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1. Général

1.1 Définition:

Le carcinome neuroendocrine cutané a été d'abord décrite sous le terme de "carcinome trabéculaire" [Toker 1972] et est souvent dénommé "Merkel cell carcinoma". La plupart des auteurs suggèrent que les cellules de Merkel dans la peau, qui transmet la sensation du toucher est apparente dans les terminaisons nerveuses par voie cutanée, [Minor, 1994]. La cellule de Merkel est affecté au système APUD (Amine precursor uptake and decarboxylation système), qui comprend également l'efficacité des cellules neuroendocrines du tractus gastro-intestinales et bronchiques.. La cellule de Merkel, exprimant à la fois de Merkel Carcinome des cellules épithéliales et les deux marqueurs neuro-endocrines. Le diagnostic peut généralement être histologiquement / immunohistochimique sécurisé.

1,2 clinique et histologique:

Le carcinome à cellules de Merkel se présente habituellement comme un dôme solide, rouge-violet, ou en forme globulaire, et parfois dar tumeur. Ulcération de la plaque mai secondairement se produire. La plupart des tumeurs ont un diamètre de moins de 2 cm. En général, les tumeurs vu dans zones exposées au soleil de la face ou les membres. Seulement environ 10% des carcinomes à cellules de Merkel se produire sur le tronc.

Histologiquement, le carcinome à cellules de Merkel trouve une tumeur cutanée, qui jusque dans les tissus adipeux sous-cutané, peuvent souvent s'étendre dans les muscles. Il se compose de petites cellules épithélioïdes, qui forment brins de tailles différentes et complexes cellulaires solides avec un modèle trabéculaire caractéristique. Les cellules tumorales sont monomorphes, ont un noyau rond ou ovale, montrant peu de mitoses et de la cellule unique. Une caractéristique typique du carcinome de Merkel est la forme la chromatine nucléaire [Leong et al. 1986].

Le diagnostic doit être sauvegardé immunohistochimique. Comme d'habitude, des modifications non cancéreuses dans les cellules de carcinome de cellules de Merkel Merkel à la fois exprimer des antigènes épithéliaux et neuroendocrines. Précieux dans le diagnostic immunohistochimique sont les anticorps contre 8 cytokératine, 18, 19 et 20 et des anticorps contre le neurone-specific enolase. Variable est l'expression de la chromogranine A, S-100 positivité a été diversement décrite. Sont systématiquement négatives et vimentine, l'antigène leucocytaire commun. L'expression d'antigènes mai se produire lorsque le type indifférencié à petites cellules du carcinome de Merkel est en grande partie gaspillé [Leong et al 1986, Sibley et al Go 1985].

1.3 Pronostic et Mise en scène:

Environ 30% des patients atteints de carcinome de cellules de Merkel est une issue fatale à prévoir. Environ la moitié des patients atteints de cancer est habituellement dans la première année après l'ablation de la tumeur primaire à une rechute locale et / ou de métastases ganglionnaires. Des études rétrospectives portant sur plus de 400 articles publiés dans la littérature, les patients ont montré les facteurs pronostiques défavorables suivants: Stade avancé de la tumeur (métastases loco-régionale ou de métastases à distance), le sexe masculin, la tumeur primaire dans la tête et du cou ou sur le tronc, les plus jeunes (<60 ans).

Valeur pronostique a aussi la distinction des trois types histologiques: le type trabéculaire, le type intermédiaire de la cellule et le type à petites cellules. Le type trabéculaire est le bestdifferenzierte, tandis que le type à petites cellules est la moins différenciée.

Tableau 1: Valeur pronostique de la sous-types histologiques

Une mise en scène généralement établies pour Merkel cell carcinoma n'existe pas. En raison du comportement biologique non neutre par rapport à un carcinome épidermoïde de la peau afin de prendre en charge la mise en scène pour les tumeurs épithéliales de la peau ne semble pas raisonnable. Dans la littérature, la division est principalement utilisé dans le tableau 2 [Garbe 1996, Hauschild et al. 1997].

Tableau 2: Mise en scène de Merkel cell carcinoma

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