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appendice carcinoïde

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Kinder- und Jugendmedizinappendice carcinoïde

Les accessoires trouvant toutes 300e Appendicectomie

M. Wilhelm (1), U. Bierbach (1), R. Kluge (2), W. Kiess (3), H. Christiansen (1)
(1) Département de l'enfance d'hématologie, d'oncologie et Hämostaseologie, Université Clinique et Polyclinique pour les enfants et les jeunes de Leipzig;; (2) Département de médecine nucléaire de Leipzig; (3) Université Clinique et Polyclinique pour les enfants et les jeunes Leipzig

Résumé

Le carcinoïde appendice (AC) est la plus fréquente des tumeurs neuro-endocrines et se retrouve comme une découverte fortuite dans 0,3% de tous les appendicectomies. Le pronostic est très bonne, la survie à 5 ans est de 99%. L'AC mai se produire dans le contexte des MEN 1 (Wermer Syndrome). Lors d'une taille de l'AC moins de 2 cm se produisent très rarement des métastases. L'approche thérapeutique est habituellement appendicectomie curative pour une tumeur dans l'apex et une taille tumorale inférieure à 2 cm.  Quand une tumeur de plus de 2 cm ou une tumeur de la base de l'appendice est un hémicolectomie avec Lymphknotenresektion requis. Les meilleurs marqueurs diagnostiques et thérapeutiques dans le sérum est la chromogranine A (CGA) et l'urine de 24 heures 5-HIAA (5-HIAA). Les patients doivent être interdisciplinaire, l'étude multicentrique GPOH MET 97 (GPOH: Society for hématologie-oncologie pédiatrique, MET et doit être inclus tumeurs malignes du système endocrinien dans l'enfance et l'adolescence) et reçoivent un appui en conformité avec les directives actuelles. C'est particulièrement le DOTATOC-PET application.

Tags

neuroendocrines tumeurs carcinoïdes appendice, MEN 1, appendicectomie, carcinoïde, chromogranine A (CGA), l'acide 5-hydroxy (5 HIAA), DOTATOC-PET

De la revue:

Kinder- und Jugendmedizin
Numéro: 2009 (Vol. 9): Feuille 7 2009
ISSN: 1617-0288
 

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